Keratin (hebrew): Difference between revisions
Ruth Molad (talk | contribs) No edit summary |
Ruth Molad (talk | contribs) No edit summary |
||
| Line 55: | Line 55: | ||
הבנת מבנה הסיבים דורשת גיבוש של הסיב. עם זאת, עד היום לא הצליחו לגבש את הסיבים בשלמותם בגלל האופי בו תת היחידות מחוברות ביניהן, בגלל מחסור באמצעים לקשור את תת היחידות במהלך הגיבוש, ובגלל השוני המבני הגדול בין סיבים שונים. לכן, הוחלט לגבש מקטעים מתוך הסיבים ולא את הסיבים בשלמותם. | הבנת מבנה הסיבים דורשת גיבוש של הסיב. עם זאת, עד היום לא הצליחו לגבש את הסיבים בשלמותם בגלל האופי בו תת היחידות מחוברות ביניהן, בגלל מחסור באמצעים לקשור את תת היחידות במהלך הגיבוש, ובגלל השוני המבני הגדול בין סיבים שונים. לכן, הוחלט לגבש מקטעים מתוך הסיבים ולא את הסיבים בשלמותם. | ||
<br> | <br> | ||
המודל התלת מימדי בערך זה מציג מקטע מתוך ההטרודימר של קרטין 14 וקרטין 5. המקטע כולל את חומצות האמינו במיקום 382-476 בקרטין 5, וחומצות האמינו במיקום 332-421 בקרטין 14. בתרשים הבא מסומן בחץ אדום האזור המופיע במודל התלת מימדי. | המודל התלת מימדי בערך זה מציג מקטע מתוך ההטרודימר של קרטין 14 וקרטין 5 (K14/K5). | ||
המקטע כולל את חומצות האמינו במיקום 382-476 בקרטין 5, וחומצות האמינו במיקום 332-421 בקרטין 14. בתרשים הבא מסומן בחץ אדום האזור המופיע במודל התלת מימדי. | |||
[[Image:אזור_המודל.jpg]] | [[Image:אזור_המודל.jpg]] | ||
| Line 95: | Line 96: | ||
==<div style="text-align:right;direction:rtl;">השלכות והיבטים רפואיים</div>== | ==<div style="text-align:right;direction:rtl;">השלכות והיבטים רפואיים</div>== | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
<br> | |||
התסמונת הגנטית הראשונה שזוהתה, הקשורה לסיבי ביניים, היא תסמונת epidermolysis bullosa simplex. בתסמונת זו מתרחשת מוטציה בהטרודימר K14/K5 גורמת לפגיעה מכנית בתאים הקרטינוציטים באפידרמיס. כתוצאה מכך, מופיעות על עורו של החולה | |||
[http://wiki.ggc.edu/images/9/97/Img0042.jpg יבלות] | |||
המהוות פגיעה אסטתית חמורה וגורמות לכאבים חזקים. | |||
<ref> | <ref> | ||
Coulombe PA, Hutton ME, Letai A, Hebert A, Paller AS, Fuchs E, Point mutations in human keratin 14 genes of epidermolysis bullosa simplex patients: genetic and functional analyses. Cell. 1991 Sep 20; 66(6):1301-11. | Coulombe PA, Hutton ME, Letai A, Hebert A, Paller AS, Fuchs E, Point mutations in human keratin 14 genes of epidermolysis bullosa simplex patients: genetic and functional analyses. Cell. 1991 Sep 20; 66(6):1301-11. | ||
</ref> | </ref> | ||
<br> | <br> | ||
מיפוי המבנה הקריסטלוגרפי של ההטרודימר K14/K5, הראה שמוטציות רבות, הגורמות למחלה, משפיעות על חומצות אמינו ששרשרות הצד שלהן מעורבות ביצירת מבנה הסליל הכפול. | |||
מוטציה נקודתית, למשל, ב | |||
בקצה C של האזור שגובש ישנו רצף השמור מאוד בין כל חלבוני סיבי הביניים. באזור זה מתקיימות אינטראקציות לא הידרופוביות בין קרטין 14 וקרטין 5. אינטראקציות אלו חשובות ליצירת המבנה הסיבי של החלבונים. מוטציות במוטיב משפיעות על השיירים שלו ופוגעות ביצירת הסלילים הכפולים. | בקצה C של האזור שגובש ישנו רצף השמור מאוד בין כל חלבוני סיבי הביניים. באזור זה מתקיימות אינטראקציות לא הידרופוביות בין קרטין 14 וקרטין 5. אינטראקציות אלו חשובות ליצירת המבנה הסיבי של החלבונים. מוטציות במוטיב משפיעות על השיירים שלו ופוגעות ביצירת הסלילים הכפולים. | ||
הבנה מעמיקה של מבנה הקרטינים ואופן ההתארגנות שלהם כסיבים, תאפשר לסייע לחולים רבים הסובלים כיום ממחלות חשוכות מרפא. | הבנה מעמיקה של מבנה הקרטינים ואופן ההתארגנות שלהם כסיבים, תאפשר לסייע לחולים רבים הסובלים כיום ממחלות חשוכות מרפא. | ||