CFTR (Hebrew): Difference between revisions

← Older edit Newer edit →

Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)

Anna Nosko-Khazan, Dvir Dahary, Orna Dahan, Shany Doron

@@ Line 20: / Line 20: @@
   CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו. בחלבון יש חמישה אזורים פונקציאונליים: שני אזורים טרנסממברנליים, כל אחד עם שישה תוחלת של סלילים אלפא (MSD1 ו MSD2) ,היוצרים את ערוץ יון כלוריד; כל אלה מחוברים לאתר המקשר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה.  NBD 1 מחובר לאזור הטרנסממברני 2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחת במובילי-ABC אחרים . שני אתרי קישור נוקלאוטידים (NBD1 ו NBD2) מקשרים ל- ATP  וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP.
 הערוץ יוני נפתח רק כאשר דומיין R  עובר פוספורילצייה על ידי PKA  ו- ATP הקשור ל- NBD.
-  הקצה הקרבוקסילי של חלבון מחובר לשלד התא על ידי אתר קישורPDZ  .
+  הקצה הקרבוקסילי של חלבון מחובר לשלד התא על ידי אתר קישור.
+PDZ.
 <H1 align="center">
 פעילות ביולוגית של החלבון
 </H1>
-חלבון CFTR נמצא בממברנה של תאי האפיתל המרפדים ראות ואיברים אחרים כגון הכבד, הלבלב, מערכת העיכול, מערכת הרבייה, ועור  . CFTR הוא חלבון המסווג כטרנספורטר ABC (ATP-binding cassette). החלבונים האלו מעבירים מולקולות כמו סוכרים, פפטידים, פוספטים אנאורגניים, כלוריד, כטיוני מתכות, אניונים על פני קרום התא.
+חלבון
+CFTR
+נמצא בממברנה של תאי האפיתל המרפדים ראות ואיברים אחרים כגון הכבד, הלבלב, מערכת העיכול, מערכת הרבייה, ועור  . CFTR הוא חלבון המסווג כטרנספורטר ABC (ATP-binding cassette). החלבונים האלו מעבירים מולקולות כמו סוכרים, פפטידים, פוספטים אנאורגניים, כלוריד, כטיוני מתכות, אניונים על פני קרום התא.
 התפקיד העיקרי של חלבון CFTR הינו ערוץ יוני כלור, שעוברים יחד עם מולקולת מים, מפנים התא אל החוץ. שינויי הקונפורמציה בחלבון CFTR המווסתים על ידי ATP , פותחים או סוגרים את הערוץ למעבר האניונים  לפי מפל הריכוזים, וזה בניגוד לטרנספורטרים ABC  אחרים שבהם מעבר אניונים מתבצע נגד מפל ריכוזים.
 יחד עם יוני כלור מהתא יוצאים גם יוני הנתרן, הדבר שגורם להגברת לחץ אוסמוטי מחוץ לתא וליציאת המים בתהליך האוסמוזה.