Human Lactose synthase(Hebrew): Difference between revisions

No edit summary
Michal Harel (talk | contribs)
No edit summary
 
(14 intermediate revisions by one other user not shown)
Line 1: Line 1:
=Human Lactose synthase=
=Human Lactose synthase=
<Structure load='4L41' size='350' frame='true' align='left' caption='Insert caption here' scene='Insert optional scene name here' />
<Structure load='4L41' size='350' frame='true' align='left' caption='Human lactose synthase - alpha-lactalbumin (green, grey) and β1,4-galactosyltransferase (pink) complex with sulphate and Ca+2 ion (green) (PDB code [[4l41]]) ' scene='Insert optional scene name here' />
 
This is a default text for your page '''Human Lactose synthase(Hebrew)'''. Click above on '''edit this page''' to modify. Be careful with the &lt; and &gt; signs.
You may include any references to papers as in: the use of JSmol in Proteopedia <ref>DOI 10.1002/ijch.201300024</ref> or to the article describing Jmol <ref>PMID:21638687</ref> to the rescue.


== <p dir='rtl'>'''מבוא '''</p> ==
== <p dir='rtl'>'''מבוא '''</p> ==
<p dir='rtl'> לקטוז סינתאז הוא אנזים המעורב בביוסינתזה של לקטוז (Lactose),  לקטוז מכונה גם סוכר החלב (דו סוכר המורכב מהסוכרים גלוקוז וגלקטוז) . אנזים זה חיוני לייצור לקטוז בבלוטות החלב אצל יונקים. לקטוז סינתאז אנושי  תפקיד קריטי בתהליך ההנקה על ידי זירוז סינתזה של הלקטוז, הפחמימה העיקרית בחלב. פעילותו חיונית לספק לילודים מקור אנרגיה זמין ותורמת להיבטים שונים של תזונת תינוקות, בריאות המעיים והתפתחות בלוטות החלב.
<p dir='rtl'> לקטוז סינתאז הוא אנזים המעורב בביוסינתזה של לקטוז (Lactose),  לקטוז מכונה גם סוכר החלב (דו סוכר המורכב מהסוכרים גלוקוז וגלקטוז) . אנזים זה חיוני לייצור לקטוז בבלוטות החלב אצל יונקים. לקטוז סינתאז אנושי  תפקיד קריטי בתהליך ההנקה על ידי זירוז סינתזה של הלקטוז, הפחמימה העיקרית בחלב. פעילותו חיונית לספק לילודים מקור אנרגיה זמין ותורמת להיבטים שונים של  
סינתאז לקטוז מורכב משתי תת יחידות:  β1,4-galactosyltransferase (β4Gal-T1) היא תת היחידה  האחראית על הפעילות הקטליטית; ותת יחידה שניה , (α-lactalbumin (LA), מווסת את הפעילות של תת היחידה הראשונה. β4Gal-T1 מתבטא בשכיחות באברוני [https://davidson.weizmann.ac.il/online/maagarmada/life_sci/%D7%90%D7%91%D7%A8%D7%95%D7%9F-%D7%92%D7%95%D7%9C%D7%92%D7%99-%E2%80%93-%D7%9E%D7%A9%D7%A8%D7%93-%D7%94%D7%93%D7%95%D7%90%D7%A8-%D7%A9%D7%9C-%D7%94%D7%AA%D7%90 גולג'י] וחלבוני הממברנה type-II, לעומת זאת, (α-lactalbumin (LA הוא חלבון ספציפי לבלוטת החלב, הקושר Ca2+ ומתבטא שם בכמויות גדולות במיוחד בתקופת ההנקה. </p>
[https://www.maccabi4u.co.il/new/healthguide/medicalindex/sebaceousglands/ בלוטות החלב] תזונת תינוקות, בריאות המעיים והתפתחות .
סינתאז לקטוז מורכב משתי תת יחידות:  β1,4-galactosyltransferase <scene name='10/1025408/Tat_yehida_beta/1'>(β4Gal-T1)</scene> היא תת היחידה  האחראית על הפעילות הקטליטית; ותת יחידה שניה ,<scene name='10/1025408/Tat_yehida_alpha/1'>(α-lactalbumin (LA)</scene>, מווסת את הפעילות של תת היחידה הראשונה. β4Gal-T1 מתבטא בשכיחות באברוני [https://davidson.weizmann.ac.il/online/maagarmada/life_sci/%D7%90%D7%91%D7%A8%D7%95%D7%9F-%D7%92%D7%95%D7%9C%D7%92%D7%99-%E2%80%93-%D7%9E%D7%A9%D7%A8%D7%93-%D7%94%D7%93%D7%95%D7%90%D7%A8-%D7%A9%D7%9C-%D7%94%D7%AA%D7%90 גולג'י] וחלבוני הממברנה type-II, לעומת זאת, (α-lactalbumin (LA הוא חלבון ספציפי לבלוטת החלב, הקושר <scene name='10/1025408/Calcium_in_alpha_chain/1'>Ca2+</scene> ומתבטא שם בכמויות גדולות במיוחד בתקופת ההנקה. </p>


== <p dir='rtl'>'''מבנה '''</p> ==
== <p dir='rtl'>'''מבנה '''</p> ==
<p dir='rtl'> המבנה הביוכימי של סינתאז הלקטוז כולל שתי היחידות ושירים  שונים החיוניים לתפקודו:<br>
<p dir='rtl'> המבנה הביוכימי של סינתאז הלקטוז כולל שתי היחידות ושירים  שונים החיוניים לתפקודו:<br>
1  יחידת משנה β4GalT מורכבת מ:<br>
1  יחידת משנה β4GalT מורכבת מ:<br>
   תת-יחידה זו מכילה את האתר הפעיל האחראי לזרז העברת הגלקטוז, שירים המעורבים בקשירת מצעי UDP-גלקטוז וגלוקוז. שיירים קטליטים שמורים החיונים לפעילות אנזימטית.<br>
   תת-יחידה זו מכילה את [https://www.hamichlol.org.il/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A4%D7%A8%D7%95%D7%98%D7%90%D7%99%D7%9F האתר הפעיל] האחראי לזרז העברת הגלקטוז, שירים המעורבים בקשירת מצעי UDP-גלקטוז וגלוקוז. שיירים קטליטים שמורים החיונים לפעילות אנזימטית.<br>
2. יחידת משנה α-Lactalbumin- α-LA מורכבת מ:<br>
2. יחידת משנה α-Lactalbumin- α-LA מורכבת מ:<br>
• שיירים קושרי סידן החשובים לאינטראקציה של α-Lactalbumin- α-LA עם תת-היחידה β4GalT. יוני סידן מייצבים את הקומפלקס בין α-LA ו-β4GalT, ומקדמים פעילות סינתאז של לקטוז.<br>  
• שיירים קושרי סידן החשובים לאינטראקציה של α-Lactalbumin- α-LA עם תת-היחידה β4GalT. יוני סידן מייצבים את הקומפלקס בין α-LA ו-β4GalT, ומקדמים פעילות סינתאז של לקטוז.<br>  
Line 33: Line 31:
הפרעה רב-מערכתית הנגרמת על ידי פגם בביו-סינתזה של גליקופרוטאין ומאופיינת על ידי גליקופרוטאינים [https://www.hamichlol.org.il/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A4%D7%A8%D7%95%D7%98%D7%90%D7%99%D7%9F גליקופרוטאינים] בסרום חסרי [https://he.m.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%96%D7%99%D7%9C%D7%A6%D7%99%D7%94 גליקוזילציה]. הפרעות מולדות של גליקוזילציה גורמות למגוון רחב של מאפיינים קליניים, כגון פגמים בהתפתחות מערכת העצבים, פיגור פסיכומוטורי, היפוטוניה, הפרעות קרישה וחוסר חיסוני. הספקטרום הרחב של תכונות משקף את התפקיד הקריטי של N-glycoproteins במהלך התפתחות עוברית, התמיינות ותחזוקה של תפקודי התא.<br>
הפרעה רב-מערכתית הנגרמת על ידי פגם בביו-סינתזה של גליקופרוטאין ומאופיינת על ידי גליקופרוטאינים [https://www.hamichlol.org.il/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A4%D7%A8%D7%95%D7%98%D7%90%D7%99%D7%9F גליקופרוטאינים] בסרום חסרי [https://he.m.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%96%D7%99%D7%9C%D7%A6%D7%99%D7%94 גליקוזילציה]. הפרעות מולדות של גליקוזילציה גורמות למגוון רחב של מאפיינים קליניים, כגון פגמים בהתפתחות מערכת העצבים, פיגור פסיכומוטורי, היפוטוניה, הפרעות קרישה וחוסר חיסוני. הספקטרום הרחב של תכונות משקף את התפקיד הקריטי של N-glycoproteins במהלך התפתחות עוברית, התמיינות ותחזוקה של תפקודי התא.<br>
מוטציות שיכולות לגרום למחלה זו:<br>
מוטציות שיכולות לגרום למחלה זו:<br>
  מוטציה נקודתית בתוך רצף הקידוד של תת-יחידת β4GalT - החלפה חומצה אמינו  R>W בעמדה 21  
  מוטציה נקודתית בתוך רצף הקידוד של תת-יחידת β4GalT - החלפה חומצה אמינו  R>W   <scene name='10/1025408/Mutation_at_position_21-blue/1'>בעמדה 21</scene>
מוטציה חסר מקטע מעמדה 193- 398  </p>
מוטציה חסר מקטע מעמדה 193- 398  </p>


Line 39: Line 37:




== Structural highlights ==
== References ==
<references/> <br>
 
 
 
 
<div style="text-align: right; direction: rtl; margin-left: 1em;">
'''חידון''' :
 
<quiz display=simple>
{מכמה תת יחידות מורכב החלבון לקטוז סינתאז?
|type="()"}
- תת יחידה אחת .
+ שתי תתי יחידות.
- שלוש תת יחידות.
- ארבע תת יחידות.
 
 
{באיזה בלוטה מתפקד החלבון לקטוז סינתאז?
|type="()"}
- בלוטות הזיעה.
- בלוטת התירואיד.
+ בלוטות החלב.
- בלוטת הלבלב.
 
{איזה מרכיב כימי נמצא בלקטוז סינתטי ובעל ההשפעות על הגוף והמוח?
|type="()"}
+ קלציום.
- ברזל  .
- ליתיום.
- חנקן.


This is a sample scene created with SAT to <scene name="/12/3456/Sample/1">color</scene> by Group, and another to make <scene name="/12/3456/Sample/2">a transparent representation</scene> of the protein. You can make your own scenes on SAT starting from scratch or loading and editing one of these sample scenes.
{  תכנס ללשונית  "β4Gal-T1"
תזהה מה מסמן הקומפלקס של שלושת הכדורים האדומים המחוברים לכדור הצהוב? (עדיף לעצור הסצנה ע"י לחיצה על כפתור spin)


|type="()"}
- סולפיט.
- פוספיט.
- גופרית.
+ סולפט.


[[Image:AA.jpg]]


== References ==
 
<references/>
</quizz>

Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)

Offir Lupo, Lareen Abo Fani, Ahmad Dabbah, Alaa Khateeb, Michal Harel