Latest revision as of 11:53, 12 January 2025

Human Lactose synthaseHuman Lactose synthase

Human lactose synthase - alpha-lactalbumin (green, grey) and β1,4-galactosyltransferase (pink) complex with sulphate and Ca+2 ion (green) (PDB code 4l41)

Drag the structure with the mouse to rotate

מבוא

מבוא

לקטוז סינתאז הוא אנזים המעורב בביוסינתזה של לקטוז (Lactose), לקטוז מכונה גם סוכר החלב (דו סוכר המורכב מהסוכרים גלוקוז וגלקטוז) . אנזים זה חיוני לייצור לקטוז בבלוטות החלב אצל יונקים. לקטוז סינתאז אנושי תפקיד קריטי בתהליך ההנקה על ידי זירוז סינתזה של הלקטוז, הפחמימה העיקרית בחלב. פעילותו חיונית לספק לילודים מקור אנרגיה זמין ותורמת להיבטים שונים של בלוטות החלב תזונת תינוקות, בריאות המעיים והתפתחות . סינתאז לקטוז מורכב משתי תת יחידות: β1,4-galactosyltransferase היא תת היחידה האחראית על הפעילות הקטליטית; ותת יחידה שניה ,, מווסת את הפעילות של תת היחידה הראשונה. β4Gal-T1 מתבטא בשכיחות באברוני גולג'י וחלבוני הממברנה type-II, לעומת זאת, (α-lactalbumin (LA הוא חלבון ספציפי לבלוטת החלב, הקושר ומתבטא שם בכמויות גדולות במיוחד בתקופת ההנקה.

מבנה

מבנה

המבנה הביוכימי של סינתאז הלקטוז כולל שתי היחידות ושירים שונים החיוניים לתפקודו:
1 יחידת משנה β4GalT מורכבת מ:
תת-יחידה זו מכילה את האתר הפעיל האחראי לזרז העברת הגלקטוז, שירים המעורבים בקשירת מצעי UDP-גלקטוז וגלוקוז. שיירים קטליטים שמורים החיונים לפעילות אנזימטית.
2. יחידת משנה α-Lactalbumin- α-LA מורכבת מ:
• שיירים קושרי סידן החשובים לאינטראקציה של α-Lactalbumin- α-LA עם תת-היחידה β4GalT. יוני סידן מייצבים את הקומפלקס בין α-LA ו-β4GalT, ומקדמים פעילות סינתאז של לקטוז.
• שירים המעורבים באינטראקציה עם תת-היחידה β4GalT.
• שיירים רגולטורים המווסתים את פעילות תת-היחידה β4GalT.
3. קשרי דיסולפיד:
שתי היחידות α-LA וגם β4GalT מכילות שירי ציסטאין שיכולים ליצור קשרי דיסולפיד. קשרי דיסולפיד ממלאים תפקיד מבני ביצוב המבנה הכללי של האנזים.
4. משחק גומלין פונקציונלי עם α-Lactalbumin: לקטוז סינתאז מתפקד כקומפלקס הטרודימרי המורכב מתת-היחידות α-lactalbumin (α-LA) ו-β1,4-galactosyltransferase (β4GalT). α-LA משמש כחלבון רגולטורי, המווסתת את הספציפיות של β4GalT וממיר אותו לאנזים סינתאז לקטוז. אינטראקציה זו חיונית לפעילות האנזימטית ולספציפיות המצע של לקטוז סינתאז.

תפקיד

תפקיד

תפקידו של סינתאז לקטוז האנושי הוא לזרז את הסינתזה של הלקטוז, דו-סוכר המורכב מגלקטוז וגלוקוז. לקטוז סינתאז הוא אנזים מפתח בביו-סינתזה של לקטוז, פעיל בעיקר בבלוטות החלב במהלך ההנקה. פעילותו מאפשרת ייצור לקטוז, הפחמימה העיקרית בחלב היונקים, המשמש כמקור אנרגיה חיוני לילודים.
1. ייצור לקטוז בבלוטות החלב:סינתאז לקטוז מתבטא בעיקר בבלוטות החלב של יונקים, במיוחד בזמן הנקה. הוא מזרז את העברת הגלקטוז מ-UDP-גלקטוז לגלוקוז, ויוצר לקטוז, המופרש לאחר מכן לחלב.
2. מקור תזונה חיוני לתינוקות:לקטוז הוא הפחמימה העיקרית בחלב יונקים, כולל חלב אם. הוא משמש כמקור אנרגיה חיוני בילדים ותינוקות, ומספק פחמימות הנחוצות לצמיחה, התפתחות ותהליכים מטבוליים.
3. ויסות אוסמוטי: ללקטוז יש תפקיד בוויסות הלחץ האוסמוטי בחלב. הנוכחות שלו עוזרת לשמור על איזון תקין של מים ומומסים, ומבטיחה לחות מספקת ואספקת חומרי הזנה לצאצאים היונקים.
4. מיקרוביוטה ובריאות המעיים:תסיסת לקטוז על ידי מיקרוביוטה במעי תורמת לייצור חומצות שומן קצרות שרשרת ומטבוליטים אחרים התומכים בבריאות המעיים. הנוכחות של לקטוז בחלב אם מקלה על הקמת מיקרוביוטה בריאה במעיים אצל תינוקות.

מחלות

מחלות

Congenital disorder of glycosylation 2D (CDG2D)
הפרעה רב-מערכתית הנגרמת על ידי פגם בביו-סינתזה של גליקופרוטאין ומאופיינת על ידי גליקופרוטאינים גליקופרוטאינים בסרום חסרי גליקוזילציה. הפרעות מולדות של גליקוזילציה גורמות למגוון רחב של מאפיינים קליניים, כגון פגמים בהתפתחות מערכת העצבים, פיגור פסיכומוטורי, היפוטוניה, הפרעות קרישה וחוסר חיסוני. הספקטרום הרחב של תכונות משקף את התפקיד הקריטי של N-glycoproteins במהלך התפתחות עוברית, התמיינות ותחזוקה של תפקודי התא.
מוטציות שיכולות לגרום למחלה זו:
מוטציה נקודתית בתוך רצף הקידוד של תת-יחידת β4GalT - החלפה חומצה אמינו R>W מוטציה חסר מקטע מעמדה 193- 398

ReferencesReferences

חידון :

<quiz display=simple> {מכמה תת יחידות מורכב החלבון לקטוז סינתאז? |type="()"} - תת יחידה אחת . + שתי תתי יחידות. - שלוש תת יחידות. - ארבע תת יחידות.

{באיזה בלוטה מתפקד החלבון לקטוז סינתאז? |type="()"} - בלוטות הזיעה. - בלוטת התירואיד. + בלוטות החלב. - בלוטת הלבלב.

{איזה מרכיב כימי נמצא בלקטוז סינתטי ובעל ההשפעות על הגוף והמוח? |type="()"} + קלציום. - ברזל . - ליתיום. - חנקן.

{ תכנס ללשונית "β4Gal-T1" תזהה מה מסמן הקומפלקס של שלושת הכדורים האדומים המחוברים לכדור הצהוב? (עדיף לעצור הסצנה ע"י לחיצה על כפתור spin)

|type="()"} - סולפיט. - פוספיט. - גופרית. + סולפט.

</quizz>

Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)

Offir Lupo, Lareen Abo Fani, Ahmad Dabbah, Alaa Khateeb, Michal Harel

@@ Line 1: / Line 1: @@
-[[Image:]]=Human Lactose synthase=
+=Human Lactose synthase=
-<Structure load='4L41' size='350' frame='true' align='left' caption='Insert caption here' scene='Insert optional scene name here' />
+<Structure load='4L41' size='350' frame='true' align='left' caption='Human lactose synthase - alpha-lactalbumin (green, grey) and β1,4-galactosyltransferase (pink) complex with sulphate and Ca+2 ion (green) (PDB code [[4l41]]) ' scene='Insert optional scene name here' />
-This is a default text for your page '''Human Lactose synthase(Hebrew)'''. Click above on '''edit this page''' to modify. Be careful with the &lt; and &gt; signs.
+== <p dir='rtl'>'''מבוא '''</p> ==
-You may include any references to papers as in: the use of JSmol in Proteopedia <ref>DOI 10.1002/ijch.201300024</ref> or to the article describing Jmol <ref>PMID:21638687</ref> to the rescue.
+<p dir='rtl'> לקטוז סינתאז הוא אנזים המעורב בביוסינתזה של לקטוז (Lactose),  לקטוז מכונה גם סוכר החלב (דו סוכר המורכב מהסוכרים גלוקוז וגלקטוז) . אנזים זה חיוני לייצור לקטוז בבלוטות החלב אצל יונקים. לקטוז סינתאז אנושי  תפקיד קריטי בתהליך ההנקה על ידי זירוז סינתזה של הלקטוז, הפחמימה העיקרית בחלב. פעילותו חיונית לספק לילודים מקור אנרגיה זמין ותורמת להיבטים שונים של
+ [https://www.maccabi4u.co.il/new/healthguide/medicalindex/sebaceousglands/ בלוטות החלב] תזונת תינוקות, בריאות המעיים והתפתחות .
+סינתאז לקטוז מורכב משתי תת יחידות:  β1,4-galactosyltransferase <scene name='10/1025408/Tat_yehida_beta/1'>(β4Gal-T1)</scene> היא תת היחידה  האחראית על הפעילות הקטליטית; ותת יחידה שניה ,<scene name='10/1025408/Tat_yehida_alpha/1'>(α-lactalbumin (LA)</scene>, מווסת את הפעילות של תת היחידה הראשונה. β4Gal-T1 מתבטא בשכיחות באברוני [https://davidson.weizmann.ac.il/online/maagarmada/life_sci/%D7%90%D7%91%D7%A8%D7%95%D7%9F-%D7%92%D7%95%D7%9C%D7%92%D7%99-%E2%80%93-%D7%9E%D7%A9%D7%A8%D7%93-%D7%94%D7%93%D7%95%D7%90%D7%A8-%D7%A9%D7%9C-%D7%94%D7%AA%D7%90 גולג'י] וחלבוני הממברנה type-II, לעומת זאת, (α-lactalbumin (LA הוא חלבון ספציפי לבלוטת החלב, הקושר <scene name='10/1025408/Calcium_in_alpha_chain/1'>Ca2+</scene> ומתבטא שם בכמויות גדולות במיוחד בתקופת ההנקה. </p>
-==<p dir='rtl'> מבוא </p>==
+== <p dir='rtl'>'''מבנה '''</p> ==
-<p dir='rtl'>לקטוז סינתאז הוא קומפלקס אנזים המעורב בביוסינתזה של לקטוז, דו-סוכר המצוי בחלב. אנזים זה חיוני לייצור לקטוז בבלוטות החלב, במיוחד אצל נקבות מיניקות. קומפלקס הלקטוז סינתאז האנושי מורכב משתי יחידות משנה עיקריות:
+<p dir='rtl'> המבנה הביוכימי של סינתאז הלקטוז כולל שתי היחידות ושירים  שונים החיוניים לתפקודו:<br>
-אלפא-לקטאלבומין-Alpha-lactalbumin(מקודד על ידי הגן LALBA)- חלבון קצר עם מבנה כדורי מורכב מ 121 חומצות אמינו.
+  יחידת משנה β4GalT מורכבת מ:<br>
-בטא-1,4-גלקטוסילטרנספראז-Beta-1,4-galactosyltransferase (β4Gal-T1(מקודד על ידי הגן B4GALT1)-הוא אנזים בעל מבנה תלת מימדי מיוחד מורכב מ 260 חומצו אמינו. האנזים משתתף בתהליך זירוז העברת הגלקטוז לקולטני לקטוז סינתאז.</p>
+   תת-יחידה זו מכילה את [https://www.hamichlol.org.il/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A4%D7%A8%D7%95%D7%98%D7%90%D7%99%D7%9F האתר הפעיל] האחראי לזרז העברת הגלקטוז, שירים המעורבים בקשירת מצעי UDP-גלקטוז וגלוקוז. שיירים קטליטים שמורים החיונים לפעילות אנזימטית.<br>
+. יחידת משנה α-Lactalbumin- α-LA מורכבת מ:<br>
+•	שיירים קושרי סידן החשובים לאינטראקציה של α-Lactalbumin- α-LA עם תת-היחידה β4GalT. יוני סידן מייצבים את הקומפלקס בין α-LA ו-β4GalT, ומקדמים פעילות סינתאז של לקטוז.<br>
+•	 שירים המעורבים באינטראקציה עם תת-היחידה β4GalT.<br>
+•	 שיירים רגולטורים המווסתים את פעילות תת-היחידה β4GalT.<br>
+. קשרי דיסולפיד:<br>
+    שתי היחידות  α-LA וגם β4GalT מכילות שירי ציסטאין שיכולים ליצור קשרי דיסולפיד.  קשרי דיסולפיד ממלאים תפקיד מבני ביצוב המבנה הכללי של האנזים.<br>
+.  משחק גומלין פונקציונלי עם α-Lactalbumin: לקטוז סינתאז מתפקד כקומפלקס הטרודימרי המורכב מתת-היחידות α-lactalbumin (α-LA) ו-β1,4-galactosyltransferase (β4GalT). α-LA משמש כחלבון רגולטורי, המווסתת את הספציפיות של β4GalT וממיר אותו לאנזים סינתאז לקטוז. אינטראקציה זו חיונית לפעילות האנזימטית ולספציפיות המצע של לקטוז סינתאז. </p>
+== <p dir='rtl'>'''תפקיד '''</p> ==
+<p dir='rtl'> תפקידו של סינתאז לקטוז האנושי הוא לזרז את הסינתזה של הלקטוז, דו-סוכר המורכב מגלקטוז וגלוקוז. לקטוז סינתאז הוא אנזים מפתח בביו-סינתזה של לקטוז, פעיל בעיקר בבלוטות החלב במהלך ההנקה. פעילותו מאפשרת ייצור לקטוז, הפחמימה העיקרית בחלב היונקים, המשמש כמקור אנרגיה חיוני לילודים. <br>
-== <p dir='rtl'>'''מבנה ותפקוד'''</p> ==
+. ייצור לקטוז בבלוטות החלב:סינתאז לקטוז מתבטא בעיקר בבלוטות החלב של יונקים, במיוחד בזמן הנקה. הוא מזרז את העברת הגלקטוז מ-UDP-גלקטוז לגלוקוז, ויוצר לקטוז, המופרש לאחר מכן לחלב.<br>
+. מקור תזונה חיוני לתינוקות:לקטוז הוא הפחמימה העיקרית בחלב יונקים, כולל חלב אם. הוא משמש כמקור אנרגיה חיוני בילדים ותינוקות, ומספק פחמימות הנחוצות לצמיחה, התפתחות ותהליכים מטבוליים.<br>
+. ויסות אוסמוטי: ללקטוז יש תפקיד בוויסות הלחץ האוסמוטי בחלב. הנוכחות שלו עוזרת לשמור על איזון תקין של מים ומומסים, ומבטיחה לחות מספקת ואספקת חומרי הזנה לצאצאים היונקים.<br>
+. מיקרוביוטה ובריאות המעיים:תסיסת לקטוז על ידי מיקרוביוטה במעי תורמת לייצור חומצות שומן קצרות שרשרת ומטבוליטים אחרים התומכים בבריאות המעיים. הנוכחות של לקטוז בחלב אם מקלה על הקמת מיקרוביוטה בריאה במעיים אצל תינוקות.<br>
+</p>
+== <p dir='rtl'>'''מחלות '''</p> ==
-== Relevance ==
+<p dir='rtl'>Congenital disorder of glycosylation 2D (CDG2D)<br>
+הפרעה רב-מערכתית הנגרמת על ידי פגם בביו-סינתזה של גליקופרוטאין ומאופיינת על ידי גליקופרוטאינים [https://www.hamichlol.org.il/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%A4%D7%A8%D7%95%D7%98%D7%90%D7%99%D7%9F גליקופרוטאינים] בסרום חסרי [https://he.m.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%96%D7%99%D7%9C%D7%A6%D7%99%D7%94 גליקוזילציה]. הפרעות מולדות של גליקוזילציה גורמות למגוון רחב של מאפיינים קליניים, כגון פגמים בהתפתחות מערכת העצבים, פיגור פסיכומוטורי, היפוטוניה, הפרעות קרישה וחוסר חיסוני. הספקטרום הרחב של תכונות משקף את התפקיד הקריטי של N-glycoproteins במהלך התפתחות עוברית, התמיינות ותחזוקה של תפקודי התא.<br>
+מוטציות שיכולות לגרום למחלה זו:<br>
+ מוטציה נקודתית בתוך רצף הקידוד של תת-יחידת β4GalT - החלפה חומצה אמינו  R>W   <scene name='10/1025408/Mutation_at_position_21-blue/1'>בעמדה 21</scene>
+מוטציה חסר מקטע מעמדה 193- 398  </p>
-== Structural highlights ==
-This is a sample scene created with SAT to <scene name="/12/3456/Sample/1">color</scene> by Group, and another to make <scene name="/12/3456/Sample/2">a transparent representation</scene> of the protein. You can make your own scenes on SAT starting from scratch or loading and editing one of these sample scenes.
-[[Image:AA.jpg]]
+== References ==
+<references/> <br>
+<div style="text-align: right; direction: rtl; margin-left: 1em;">
+'''חידון''' :
+<quiz display=simple>
+{מכמה תת יחידות מורכב החלבון לקטוז סינתאז?
+|type="()"}
+- תת יחידה אחת .
++ שתי תתי יחידות.
+- שלוש תת יחידות.
+- ארבע תת יחידות.
+{באיזה בלוטה מתפקד החלבון לקטוז סינתאז?
+|type="()"}
+- בלוטות הזיעה.
+- בלוטת התירואיד.
++ בלוטות החלב.
+- בלוטת הלבלב.
+{איזה מרכיב כימי נמצא בלקטוז סינתטי ובעל ההשפעות על הגוף והמוח?
+|type="()"}
++ קלציום.
+- ברזל  .
+- ליתיום.
+- חנקן.
+{  תכנס ללשונית  "β4Gal-T1"
+תזהה מה מסמן הקומפלקס של שלושת הכדורים האדומים המחוברים לכדור הצהוב? (עדיף לעצור הסצנה ע"י לחיצה על כפתור spin)
-== References ==
+|type="()"}
-<references/>
+- סולפיט.
+- פוספיט.
+- גופרית.
++ סולפט.
+</quizz>

Human Lactose synthase(Hebrew): Difference between revisions

Latest revision as of 11:53, 12 January 2025

Contents

Human Lactose synthaseHuman Lactose synthase

ReferencesReferences

Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)

Navigation menu

Human Lactose synthase(Hebrew): Difference between revisions

Latest revision as of 11:53, 12 January 2025

Human Lactose synthaseHuman Lactose synthase

ReferencesReferences

Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)

Navigation menu

Search