G6PD (Hebrew): Difference between revisions
No edit summary |
Michal Harel (talk | contribs) No edit summary |
||
(44 intermediate revisions by 2 users not shown) | |||
Line 1: | Line 1: | ||
__NOTOC__ | |||
<!-- -->==<center>'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''</center>== | <!-- -->==<center>'''(G6PD) גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז'''</center>== | ||
<applet load='1qki' size='400' frame='true' | <applet load='1qki' size='400' frame='true' side='left' caption='G6PD [[1qki]]' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' /> | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD) | גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD) | ||
הוא | הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא [http://lib.cet.ac.il/pages/item.asp?item=13820 בציטופלזמה] | ||
כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני | כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל | ||
הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל | במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא | ||
במסלול | |||
חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא. | חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא. | ||
מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם | |||
חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם | |||
ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. | ולוקים בה מעל 400 מיליון איש. | ||
</p> | </p> | ||
Line 21: | Line 21: | ||
<scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'>חומצות אמיניות</scene> | <scene name='G6PD_(Hebrew)/Monomeramino/1'>חומצות אמיניות</scene> | ||
במשקל של 59.2 KD | במשקל של 59.2 KD | ||
המהווה את | המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI¶ms.annotationsStr=dssp,scop&chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון. | ||
קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את | קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את | ||
המבנה השניוני | המבנה השניוני | ||
Line 34: | Line 34: | ||
הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות | הפיכתו של האנזים לפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות | ||
<scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/ | <scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'>NADP+</scene> (המיוצג בירוק בתמונה) | ||
דרך <scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/ | דרך <scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'>אתרי הקישור</scene> הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול). | ||
האנזים | האנזים | ||
G6PD | הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט <scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'>בשתי עמדות</scene> הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). | ||
עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים <scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/ | עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים <scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'>השמורים אבולוציונית</scene> במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש<scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'>עמדות האתר </scene> הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד. | ||
התהליך האנזימתי שמבצע G6PD מסוכם במשוואה הבאה: | |||
D-glucose 6-phosphate + NADP+ = D-1,5-lactone 6-phosphate + NADPH. | |||
</p> | </p> | ||
Line 46: | Line 47: | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה"פנטוז פוספט". במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH] | |||
התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים. | התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים. | ||
[http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של | |||
G6PD | G6PD בתאים אלה, | ||
או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH | או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH | ||
נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה | נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא]. | ||
כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה "אנמיה המוליטית" או | כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה "אנמיה המוליטית" או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 "המוליזה"] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות. | ||
</p> | </p> | ||
==<center>'''G6PD גנטיקה של'''</center>== | ==<center>'''G6PD גנטיקה של'''</center>== | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
חוסר באנזים G6PD הוא מחלה תורשתית רצסיבית. הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. | חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X. | ||
שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית | שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה. | ||
חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל. | חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק אם מקפידים על תזונה מתאימה ולקיחת תרופות באופן מושכל. | ||
מחקרים הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה. | [http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחקרים] הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה. | ||
</p> | |||
==<center>דף עבודה מלווה לתלמיד, דף בנושא השוואת רצפים</center>== | |||
<p dir='rtl'> | |||
[http://www.proteopedia.org/wiki/images/2/20/G6PD_aln.doc עימוד רצפים] | |||
, | |||
[http://www.proteopedia.org/wiki/images/e/e7/G6PD_ex.doc דף עבודה לתלמיד] | |||
</p> | </p> |