G6PD (Hebrew): Difference between revisions

 

<applet load='1qki' size='400' frame='true' side='left' caption='G6PD [[1qki]]' scene='G6PD_(Hebrew)/Monomer0/1' />

  הוא [http://www.infomed.co.il/glossary/g_337.htm אנזים] הנמצא [http://lib.cet.ac.il/pages/item.asp?item=13820 בציטופלזמה] 

כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני[http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%95%D7%9F-%D7%97%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A8 ניזקי חימצון] הנגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל   

במסלול [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A1%D7%9C%D7%95%D7%9C_%D7%94%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96_%D7%A4%D7%95%D7%A1%D7%A4%D7%98 הפנטוז פוספט ],מסלול מטבולי שהוא  

  מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מחיידקים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם

המהווה את [http://www.pdb.org/pdb/explore/remediatedChain.do?structureId=1QKI&params.annotationsStr=dssp,scop&chainId=A המבנה הראשוני] של החלבון.

<scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/8'>NADP+</scene> (המיוצג בירוק בתמונה)

דרך <scene name='G6PD_(Hebrew)/Tetramernadp/13'>אתרי הקישור</scene>  הנמצאים בארבע עמדות במבנה החלבון (מיוצג בצורת קשרים ואטומים בכחול).

הפעיל G6PD נקשר לסובסטרט שלו גלוקוז 6 פוספט  <scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/5'>בשתי עמדות</scene> הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה).   

עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים <scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/6'>השמורים אבולוציונית</scene>  במבנה החלבון מה שמעיד על חשיבות העמדות (מידת השימור מאופיינת בצבעים וככול שהצבע יותר סגול מידת השימור גבוהה יותר).ניתן לראות ש<scene name='G6PD_(Hebrew)/Monosubstrat/7'>עמדות האתר </scene> הפעיל צבועות בסגול ולכן שמורות מאוד.

G6PD הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה"פנטוז פוספט". במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה [http://he.wikipedia.org/wiki/NADPH NADPH]  

[http://www.hayadan.org.il/images/content2/biomed/red_blood_cells.jpg תאי הדם האדומים ] הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. במידה ונפגעת פעילותו של  

G6PD בתאים אלה,

או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש, היכולת לייצר את המולקולה NADPH  

נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה [http://bristol34.tripod.com/html-pages/krum.html בקרום התא].

כאשר הפגיעה בקרום התא משמעותית - קורס קרום התא ותכולת התא נשפכת, חלקה או כולה אל מחזור הדם. תופעה זו מכונה "אנמיה המוליטית" או [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94 "המוליזה"] . היווצרות הנזק לתאי הדם האדומים תלויה במידת החשיפה לחומרים מחמצנים בהם מזונות שונים או תרופות.  

חוסר באנזים G6PD הוא מחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%99%D7%97%D7%A1%D7%99_%D7%93%D7%95%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%A0%D7%98%D7%99%D7%95%D7%AA תורשתית רצסיבית ] . הגן לאנזים G6PD נמצא על כרומוזום X כלומר נמצא בתאחיזה ל-X.  

  שינוי בגן הנמצא בתאחיזה ל-X עשוי לבוא לידי ביטוי יותר בגברים כיוון שלהם יש רק כרומוזום X אחד. בנשים יש שני עותקים של כרומוזום X ומספיק עותק אחד תקין לביטוי תקין של הגן. ניתן לראות את דרך ההורשה כשהאם נשאית [http://www.favismus.de/bilder/erbkette2!.gif בתמונה הבאה]. לעומת זאת כשהאב נשא [http://www.obfocus.com/images/XlinkRecessiveY.jpg תמונת ההורשה ] תהייה שונה.

[http://www.calcalist.co.il/local/articles/0,7340,L-3393372,00.html מחקרים] הראו לאחרונה שלאנשים בעלי חוסר תורשתי באנזים G6PD   יש יכולת טובה יותר להתמודד עם מחלת המלריה.